Гемофилия

17 апреля является всемирным днем гемофилии. Многие слышали об этом заболевании, но сегодня можете о нем узнать подробнее.

Гемофилия – наследственное заболевание, при котором кровотечение без посторонней помощи может не прекратиться и закончиться летальным исходом. Данное заболевание миру известно еще с древности, первые упоминания относят к II веку до нашей эры. Упоминалось о случаях гибели мальчиков от непрекращающихся кровотечений после обрезания. Самый известный больной гемофилией в русскоговорящем мире это цесаревич Алексей, сын императора Николая II. Данное заболевание является рецессивно сцепленным с Х-хромосомой, а это значит, что болеют только мальчики, но девочки могут быть переносчиками данной болезни для будущих поколений.

Весь процесс свертывания крови очень сложен и является цепью биохимических реакций со многими компонентами. Одними из данных компонентов являются факторы свертываемости крови. Они обозначаются римскими цифрами. Выделяют гемофилии типа А, В и С. Классификация основана на отсутствии определенного фактора. Например, гемофилия А – это самый частый тип этой наследственной патологии, при ней отсутствует фактор свертываемости крови VIII. Частота новорожденных мальчиков с данной патологией 1из 5000 вне зависимости от расы и национальности.

Первым симптомом данной болезни часто является продолжительное кровотечение из пупочной ранки. Затем длительные кровотечения при прорезывании зубов. Таким детям очень опасно травмироваться. Еще одним характерным симптомом при данной патологии является гемартроз – скопление крови в суставах. Гемартроз не является состоянием с непосредственной угрозой для жизни, но, к сожалению, приводит к патологии опорно-двигательного аппарата, которое сопровождаются болями и нарушением функции.

Пациентам с гемофилией может быть необходимо оперативное вмешательство по поводу другой патологии. Что же тогда делать, ведь у данной группы пациентов кровотечение самостоятельно не останавливается? В таких случаях есть препараты отдельных факторов свертываемости, например фактора VIII, и перед оперативным вмешательством выполняется заместительная терапия внутривенно.

Врач анестезиолог- реаниматолог УЗ «Кореличская ЦРБ»

Максим Манкевич